Morbo di Perthes
Il morbo di Perthes, più precisamente il morbo di Legg-Calvé-Perthes, è una patologia ortopedica infantile che colpisce l’epifisi dell’anca causando dolore, spesso non continuativo.
La malattia di Perthes può portare zoppia, difficoltà di deambulazione e quadri precoci di coxartrosi, ossia la degenerazione della cartilagine dell’anca.
La sindrome fa parte della famiglia delle osteocondrosi, vale a dire quelle malattie degenerative che colpiscono e frammentano le estremità delle ossa. Si tratta di una sofferenza vascolare che causa la necrosi dell’epifisi femorale compromettendo la crescita della testa del femore.
La patologia ha esiti più gravi quando viene diagnosticata in una fase più avanzata della crescita.
La terapia standard per curare il morbo di Calvé è il trattamento conservativo. Ci stiamo riferendo a terapia antinfiammatoria, fisioterapia, riposo o moderata attività fisica.
Parliamo ora in modo più approfondito della malattia.
Chi colpisce?
La sindrome di Perthes colpisce 5-17 individui ogni 100.000, con un picco tra i 5 e i 7 anni d’età, ed è più frequente nel maschio.
Le cause del Perthes
Le cause della malattia non sono del tutto chiare.
La teoria più nota è quella vascolare, quindi un’obliterazione dei vasi capsulari a seguito di un’alterazione vasale primitiva oppure di un evento traumatico che ha causato un’iperpressione sui vasi sanguigni con una conseguente riduzione della vascolarizzazione.
Ma si parla anche di una condizione di stasi venosa o di ipoviscosità del sangue (in pazienti con deficit di proteina C o affetti da trombofilia ereditaria).
Altre condizioni associate al morbo di Perthes sono:
- le anemie nutrizionali, dovute a una non corretta alimentazione
- le anemie emolitiche, ossia quell’insieme di patologie del sangue caratterizzate da un accorciamento della vita media dei globuli rossi
- la Porpora Ricorrente di Schonlein-Henoch, la forma più comune di vasculite nei bambini.
Morbo di Perthes: alterazioni e mutazioni genetiche
Altre cause della malattia di Perthes possono essere alterazioni e mutazioni genetiche.
I malati di morbo di Perthes presentano alterazioni e mutazioni del fattore di Leiden, cioè la condizione genetica che aumenta il rischio di sviluppare trombosi venosa, e mutazioni sulla protrombina, ossia la mutazione genetica che provoca un aumento dei livelli plasmatici di protrombina che predispone alla trombosi venosa.
Alcuni pazienti mostrano livelli elevati del fattore VIII, fattore essenziale della coagulazione del sangue. Questa alterazione è maggiore nei maschi rispetto che nelle femmine. Forse è la giustificazione della prevalenza di questa patologia nella popolazione maschile.
La prognosi della malattia di Perthes
Più giovane è il paziente migliore è la prognosi.
Il periodo più a rischio per lo sviluppo della patologia è l’intervallo tra i 4 e i 7 anni di età. Infatti, in quest’arco temporale, diminuisce gradualmente l’afflusso di sangue a livello della testa del femore. All’età di 4 anni il sangue arriva all’epifisi prevalentemente attraverso i vasi metaepifisari laterali; solo verso i 7 anni tale afflusso deriverà dal legamento rotondo. Quindi qualsiasi situazione che può causare un aumento di pressione dell’articolazione, determinando lo schiacciamento dei vasi, può ridurre l’afflusso di sangue all’epifisi.
Quali sono i sintomi?
I sintomi del morbo di Perthes possono consistere in:
- dolore all’anca
- dolore al ginocchio. Talvolta, infatti, il dolore non è localizzato a livello coxofemorale. Una volta escluso un problema a carico di quest’articolazione, dovrà essere effettuata un’analisi approfondita a livello dell’anca.
La diagnosi della patologia
Per arrivare alla diagnosi della malattia di Perthes, la prima valutazione che viene effettuata è quella clinica.
Vengono utilizzati due test:
- la manovra di Thomas. Tale manovra consiste in una flessione dell’anca e del ginocchio controlaterale; il test risulta positivo quando si osserva una modesta flessione (15°-20°) dell’anca indagata
- il test di Charleston. In questo test si valuta, con il paziente steso in posizione prona, l’intrarotazione delle gambe con ginocchio flesso a 90°; il test è positivo nel caso di ridotta intrarotazione a causa del dolore.
Nel Perthes, così come in altre patologie che comportano un versamento articolare e un’infiammazione dell’anca, c’è una riduzione dell’intrarotazione e dell’abduzione; in una fase più avanzata si può manifestare una retrazione degli adduttori e una ipotrofia muscolare.
La prognosi è più lieve nel caso in cui la patologia sia diagnosticata in un bambino di 3-4 anni di età rispetto a una diagnosi tardiva in un paziente dagli 8 ai 16 anni. Infatti, tanto il paziente è più piccolo, maggiori sono le possibilità di rimodellamento della testa del femore.
Indagine strumentale
Si procede con l’indagine strumentale nel caso di esito positivo alla valutazione clinica.
Il primo step è una radiografia del bacino e dell’anca in proiezione ascellare, la quale consente di valutare la stadiazione della patologia.
Nel caso di esito negativo dell’esame radiografico a fronte di una valutazione clinica positiva, è fondamentale procedere nell’indagine strumentale attraverso una risonanza magnetica. La risonanza magnetica consente di osservare sia l’edema dell’epifisi sia la necrosi probabilmente non visibile dalla radiografia.
Le fasi della malattia
Il morbo di Perthes, come le altre osteocondrosi, è un processo patologico suddiviso in fasi.
- Fase uno: è definita da un’ischemia e, quindi, da una necrosi della testa del femore
- Fase due: comporta una frammentazione e un riassorbimento. Il nucleo femorale appare alla radiografia frammentato per riassorbimento delle trabecole ossee
- Fase tre: avviene una ricalcificazione con una progressiva ristrutturazione del nucleo. Gradualmente la testa del femore tende a ristrutturarsi fino a raggiungere progressivamente la sua forma definitiva.
Le fasi sopra elencate possono essere evidenti contemporaneamente all’esame radiografico. Quest’ultimo ci consente anche di classificare la patologia e di valutarne la gravità, così da avere una prognosi più precisa.
Tipi di morbo di Perthes
Ci sono due classificazioni principali per quanto riguarda il morbo di Perthes. Una più datata del 1971 di Catterall e una più recente di Herring del 1992.
Classificazione di Catterall
In base al grado di compromissione della testa del femore rilevato durante la valutazione radiografica, Catterall distingue quattro diversi gruppi:
- Gruppo 1: appare interessata per il 25% la porzione antero-mediale della testa del femore; non ci sono né collasso della testa né modificazioni metaepifisarie. In questo caso parliamo di una buona prognosi in cui non ci si aspettano esiti
- Gruppo 2: la testa è interessata per il 50%, può esserci una frammentazione del segmento ma non c’è un coinvolgimento dei pilastri tale da determinare un collasso della testa. Non c’è una dismetria e spesso, anche in questi casi, la risoluzione è molto buona
- Gruppo 3: la testa è collassata per il 75%, è possibile un coinvolgimento anche della metafisi e del piatto di accrescimento. La malattia coinvolge non soltanto l’epifisi, ma anche la porzione più distale fino al collo del femore.
- Gruppo 4: la testa del femore è completamente coinvolta, c’è un collasso, una dismetria. Clinicamente è possibile osservare una retrazione degli adduttori, una maggiore ipotrofia del quadricipite femorale. In questo caso, le sequele possono essere una coxa magna, una coxa vara o una coxa valga.
Nei caso dei gradi 3 e 4 la situazione peggiora e si aggrava.
Classificazione di Herring
La classificazione di Herring è più semplice rispetto a quella di Catterall e comprende tre gruppi in base alla percentuale della testa del femore interessata:
- Primo gruppo: non c’è un interessamento del pilastro laterale
- Secondo gruppo: più del 50% della grandezza del pilastro laterale viene mantenuto
- Terzo gruppo: meno del 50% della testa risulta danneggiata
Come si cura il Morbo di Perthes
Il morbo di Perthes viene curato con un trattamento di tipo conservativo.
Il primo scopo della terapia è risolvere la sintomatologia dolorosa attraverso gli antinfiammatori e il riposo.
Morbo di Perthes: terapia
È fondamentale effettuare sedute di fisioterapia a secco e in piscina. L’obiettivo è migliorare la tonicità muscolare e l’articolarità, mantenendo la centratura della testa del femore nell’acetabolo e ritardando, per quanto possibile, la coxartrosi.
Il riposo è una buona soluzione?
No, il riposo dovrebbe essere strettamente correlato alla presenza di dolore.
La letteratura scientifica, infatti, concorda sul fatto che siano inutili e controproducenti misure come l’allettamento e l’uso della sedia a rotelle o delle stampelle. Queste ultime hanno l’obiettivo di mantenere in scarico l’articolazione evitando compressioni, ma pregiudicano notevolmente la qualità di vita del bambino.
Lo stop prolungato, infatti, non giustificato da una sintomatologia dolorosa, è controproducente. Perché? Perché impedisce il movimento della testa del femore sull’acetabolo, movimento che stimola la crescita dei condrociti e il mantenimento della sfericità della testa, scongiurando la retrazione degli adduttori.
Certamente è importante evitare attività fisiche impattanti sull’articolazione e sport e attività ludiche che prevedano corsa e salti, che possono aggravare un quadro già di ridotta vascolarizzazione. Sono da preferire attività in acqua.
Esistono interventi che risolvono il Morbo di Perthes?
No, non esistono interventi che risolvano il Morbo di Perthes.
Nei casi più gravi, come Catterall 4 o Herring 3, sono stati effettuati interventi di osteotomia con l’obiettivo di ricentrare la testa del femore che si era lateralizzata. Ma queste operazioni chirurgiche non hanno portato i risultati sperati.
Sono risultate poco efficaci anche le perforazioni della testa del femore con l’obiettivo di richiamare sangue nell’epifisi.
Attualmente la ricerca medica si sta concentrando su terapie con le onde d’urto e con i bifosfonati, ma, per ora, non hanno un’evidenza clinica nel paziente pediatrico.
Morbo di Perthes: rischi ulteriori
Nei casi più gravi, il morbo di Perthes può determinare una minor sfericità della testa del femore e, di conseguenza, può portare a un quadro di coxartrosi precoce. Quest’ultima potrebbe manifestarsi verso i trent’anni di età e comporterebbe la necessità di effettuare un trattamento di sostituzione protesica dell’articolazione.
L’intervento di sostituzione protesica dell’articolazione potrebbe anche essere necessario più precocemente (anche a 15-18 anni di età) in un quadro di maggior compromissione dell’articolarità in casi di coxa:
Sostituzione protesica nella malattia di Perthes
Oggi, con l’evoluzione della protesica e una tribologia dei materiali pressoché eterna, la sostituzione protesica già in giovanissima età è una soluzione risolutiva che consente al paziente di tornare a svolgere una vita normale.
È comunque necessario seguire alcune importanti indicazioni:
- mantenere una buona tonicità muscolare
- evitare il sovrappeso corporeo
- evitare attività sportive eccessivamente impattanti per l’articolazione.